یک بیماری است که غیراز پوست چندین عضو بدن راگرفتار می کند ازجمله دستگاه گوارش ، کلیه ، قلب وریه . معمولا سالها قبل از گرفتاری اعضای داخلی گرفتاری عروقی به شکل سندرم رینود وسفت شدن پوست وجوددارد . میزان درگیری پوست معرف شدت بیماری وفرمهای مختلف بیماری است . درشکل خفیف یا محدود یا دیستال نواحی دوراز آرنج وگردن وزانو یعنی فقط انگشتان دست وپا وصورت دچار سفتی هستند ولی درشکل شدیدتر یا شکل مرکزی یا شکل منتشر نواحی نزدیک آرنج وزانووگردن یعنی تنه وبازو وران هم گرفتار است . تستههای سرم شناشی برای نشان دادن آنتی بادی آنتی سانترومر وآنتی SCL وآزمایشهای لازم برای کلیه وریه وقلب است .درمانهای خط اول عبارتنداز گشادکننده های عروق مانند نفیدیپین وایلوپروست و ACH INH داروهای خط دوم عبارتنداز متوترکساد ، سیگلو فسفامید ، پردنیزولونا ، لوسارتان ، آسیترتین ، کلشیسین وUVA داروهای خط سوم یونتوفرز ، سیکلوسپورین ، تالیدومید و مینوسیکلین و Etanercept